Terveys: Hemofilia A

Mitä on hemofilia?

Hemofilia on verenvuototauti jonka vakavuus vaihtelee tiettyjen hyytymistekijöiden vähyydestä riippuen. Normaalisti ruumis vastaa verenvuotoa aiheuttavaan loukkaantumiseen monimutkaisen puolustusjärjestelmän kautta. Se koostuu paikallisista muutoksista vaurioituneissa verisuonissa verihiutaleiden aktivoitumisesta sekä hyytymisprosessista. Monet perinnölliset verenvuotosairaudet ovat seurausta verihiutaleiden epänormaalista toiminnasta tai hyytymisprosessin yhden tai useamman tekijän toimintavajaudesta.

Hemofilia on yleisin perinnöllisistä plasman hyytymistapahtumaan vaikuttavista sairauksista..Hemofilia A on seurausta plasman hyytymistekijä VIII:n muutoksesta ja hemofilia B tekijä IX:n muutoksesta. Hemofilia A on B:tä yleisempi ja sen vakavuus vaihtelee tekijän VIII aktiivisuuden mukaan. Hemofilia B on yleensä vakava verenvuotosairaus.

Kuinka hemofilia periytyy?

Hemofilia A on X-sukupuolikromosomiin linkittynyt sairaus. Koska uroksilla on vain yksi X-kromosomi, uros on joko sairas tai vapaa eli terve, eikä kanna geeniä. Nartuilla taas on kaksi X-kromosomia, se voi olla sairas (kummassakin X-kromosomissa muutos), terve tai kantaja jolloin sillä ei ole mitään näkyviä oireita (toisessa X-kromosomissa muutos). Tästä johtuen hemofilia A:ta periyttävät lähes poikkeuksetta nartut, koska uroksissa sairaus tulee näkyviin.

Sairauden eri asteiden takia saksanpaimenkoirissa on kuuluisn hemofiilikko uros: Canto vd Wienerau. Se astui useita narttuja ennen sairastumistaan ja kuolemaansa. Tästä johtuen kaikki sen narttupuoliset jälkeläiset olivat taudin kantajia.

Missä roduissa hemofiliaa esiintyy?

Sairautta on havaittu useissa eri roduissa sekä myöskin sekarotuisissa. Saksanpaimenkoirilla sairaus on yleisin.

Miten hemodilia vaikuttaa sinuun ja koiraasi?

Koirat, joilla on hemofilian lieviä muotoja voivat omata vain lieviä oireita tai olla täysin oireettomia. Tällöin sairaus ei saata vaatia koskaan minkäänlaista hoitoa jossei onnettomuuden tai leikkauksen seurauksena koiralle tule voimakasta verenvuotoa.

Jos hemofilian muoto on vakavampi, koira voi oirehtia jo nuorella iällä. Pennun ikenet voivat vuotaa tavallista pidempään maitohampaiden vaihtuessa tai sillä on selittämättömiä ihonalaisia mustelmia (verenpurkaumia) ihollaan. Koira voi myös vuotaa verta niveliin ja lihaksiin, jonka seurauksena koira voi ontua raajojaan.

Kun sairaus on diagnosoitu, tulee eläinlääkärin kanssa keskustella tämän elinikäisen sairauden hoidosta. Tähän kuuluu varoitusmerkkien tulkitseminen verenvuotojen suhteen ja vinkkejä koiran pidosta jotta riskit verenvuodolle saadaan pienemään. Usein tarvitaan myös ajoittaisia verensiirtoja.

Valitettavasti koirat, joilla on hemofilian vakavampi muoto, kuolevat tai ne lopetetaan jatkuvien tai kontrolloimattomien verenvuoto-ongelmien tähden.

Miten hemofilia diagnosoidaan?

Kliiniset hemofiliaan viittaavat merkit vaihtelevat laajasti, riippuen verenvuototaudin vakavuudesta ja siitä missä kohtaa ruumista vuotoa ilmenee. Koska sairaus on sukupuolisidonnainen, koirat joilla on hemofilia ovat useimmiten uroksia. Koirat tuodaan usein eläinlääkäriin vaikeasti hallittavan verisen ripuloinnin, ihonalaisen verenvuodon tai ontumisen takia. Ihonalaista tai lihaksensisäistä verenvuotoa saattaa esiintyä rutiinirokotuksen jälkeen tai koiralla voi olla vakavaa tai pitkittynyttä verenvuotoa leikkauksen jälkeen (esim. kastroinnin seurauksena). Muita vähemmän yleisiä ongelmia ovat hengitysvaikeudet rintakehän tai ilmateiden ympärillä olevan verenvuodon takia, heikkous, halvautuminen tai jopa äkillinen kuolema aivoverenvuodon tähden.

Jos koiralla epäillään verenvuototautia, siitä tulee tehdä laboratoriotestit jotta selvitetään verenvuototaudin tyyppi. Jos pennultasi diangosoidaan hemofilia, on erittäin tärkeää tiedottaa asiasta kasvattajaa jotta koiran vanhemmat saadaan testattua (todennäköisesti emä on kantaja ja isä tautivapaa).

Kuinka hemofiliaa hoidetaan?

Hemofiliaan ei ole parannuskeinoa. Koirat, hyytymistekijämuutokset ovat lieviä, voivat elää ilman hoidontarvetta tai tarvita sitä vain leikkauksen tai onnettomuuden yhteydessä.

Hemofilian vakavemmissa muodoissa koira voi vaatia ajoittain verensiirtoja vuotojen yhteydessä. Tällä pyritään paikkaamaan hyymtymistekijöiden vajaavaisuutta koiran veressä. Tarkka häkkilepo on tärkeää lisäverenvuotojen ehkäisemiseksi.

Hemofilia ja jalostus

Koska hemofilia on sukupuolikromosomeihin liittyvä resessiivisesti periytyvä ominaisuus ja geenin kantaja voidaan selvittää testaamalla, on tämä sairaus hallittavissa. Saksanpaimenkoiranartut hemofiliariskilinjoista tulisi testata ja selvittää ovatko ne mahdollisesti taudin kantajia. Jalostukseen käytettävät urokset tulisi tutkia hemofiliaoireiden varalta.